АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫЙ СИНДРОМ (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) - группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Частота 1:5000-1 :6500.

Патогенез. Наследственный дефект в ферментативных системах (в большинстве случаев дефицит или недостаточность 21-гидроксилазы и дефицит 11-гидроксилазы; реже встречаются недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы, дефицит 18- и 77-гидроксилаз, дефицит 20-22-десмолаз и др. ) приводит к снижению содержания в крови кортизола и альдостерона. Синтез половых гормонов при этом в коре надпочечников не нарушается.

Низкий уровень кортизола в крови по принципу обратной связи стимулирует гипоталамо-гипофизарную систему и повышение секреции АКТГ. В свою очередь высокий уровень АКТГ способствует гиперплазии коры надпочечников именно той зоны, в которой не нарушен синтез гормонов - преимущественно андрогенов. Одновременно с андрогенами образуются промежуточные продукты синтеза кортизола. В зависимости от характера ферментативного дефекта выделяют следующие формы АГС: вирильную (простую, компенсированную) и сольтеряющую.

Вирильная форма - наиболее частая форма синдрома; она обусловлена частичной недостаточностью 21-гидроксилаэы. При этой форме нарушается только синтез глюкокортикоидов, что частично компенсируется гиперплазией надпочечников и приводит клатентной надпочечниковой недостаточности. Гиперпродукция андрогенов, начинающаяся еще внутриутробно, приводит к андрогенизации вторичных половых признаков плода и рождению девочек по признаками ложного женского гермафродитизма, а мальчиков - с увеличенным половым членом. Имеет место гиперпигментация наружных половых органов, кожных складок, ареол вокруг сосков, анального отверстия. Если диагноз после рождения не поставлен, то в дальнейшем характерно появление признаков преждевременного полового созревания (в среднем в 2- 4 года), сопровождающегося маскулинизацией, ранним половым оволосением, низким голосом, acne vulgaris, ускорением роста. Вследствие раннего закрытия зон роста дети остаются низкорослыми. Степень выраженности указанных симптомов может варьировать в довольно широких пределах.

Диагноз, помимо данных анамнеза и клиники, основывается на данных рентгенографии кистей рук (ускорение костного возраста), выявлении повышенной экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС), снижения экскреции 17-оксикортикостерои-дов, высокого уровня в крови АКТГ, 17-оксипрогестерона.

Дифференциальный диагноз проводят с надпочечниковой недостаточностью, гермафродитизмом другого генеза, различными вариантами преждевременного полового созревания, андрогенпродуцирующей опухолью надпочечников.

Лечение. Глюкокортикоиды пожизненно. Дозу подбирают индивидуально под контролем 17-КС в суточной моче. Психотерапия. При необходимости проводят пластику наружных половых органов - пластику влагалища, клиторэктомию.

Прогноз при своевременно начатом лечении для жизни благоприятный.

Сольтеряющая форма (более редкая, обусловлена полным блоком 21-гидроксилазы). При этой форме нарушается синтез не только глюкокортикоидов (гидрокортизона, кортизона), но и минералокортикоидов (альдостерона), что ведет, помимо андрогенизации, к усиленному выводу из организма натрия и хлоридов и к гиперкалиемии. Наиболее ранними симптомами, кроме андрогенизации, являются отмечающиеся с рождения рвота фонтаном, как правило, не связанная с приемом пищи, жидкий стул. Развивается эксикоз, возможны судороги. Прогрессирующее нарушение водно-солевого баланса заканчивается коллапсом и расстройством сердечного ритма, а затем наступает летальный исход. Клиническая картина при этой форме напоминает пилоростеноз (псевдопилоростеноз).

Диагноз основывается на тех же критериях, что и при вирильной форме.

Дифференциальный диагноз, помимо заболеваний, указанных при вирильной форме, проводится с пилоростенозом, кишечными инфекциями, токсическим синдромом.
Лечение. Используют глюкокортикоиды, как и при вирильной форме, но в сочетании с минералокортикоидами (дезоксикортикостерона ацетат-ДОКСА).
Прогноз при своевременно начатом лечении относительно благоприятный.

Гипертоническая форма-наиболее редкая, обусловлена дефицитом 11-гидроксилазы, в результате чего, как и при вирильной форме, снижается синтез кортизола и увеличивается продукция андрогенов. По пути синтеза минералокортикоидов снижается образование альдостерона, но в повышенных количествах накапливается 11-дезоксикортикостерон (у здоровых расщепляющийся 11-гидроксилазой). Он обладает минералокортикоидными свойствами и способствует задержке натрия в организме, что обусловливает длительную артериальную гипертензию, осложняющуюся кровоизлияниями в мозг с развитием гемипареза, декомпенсацией сердечной деятельности, изменением глазного дна, сосудов почек и др. Манифестация процесса наступает после Злет, но бывает и более раннее начало.
Диагностика и дифференциальная диагностика те же, что и при вирильной форме, но с учетом артериальной гипертензии.

Лечение то же, что и при вирильной форме. Прогноз для жизни при своевременно начатом лечении благоприятный. Терапия кортикостероидами носит характер заместительной и обеспечивает нормальное развитие ребенка.
Профилактика - медико-генетическое консультирование.

ООФОРИТ-воспаление яичников, часто сочетающееся с воспалением маточных труб (см. Сальпингит). Возбудители-стафило-, стрептококки, эшерихии, гонококки, микобактерии туберкулеза и другие микробы.

В большинстве случаев яичники поражаются вторично вследствие сальпингита. Воспалительно-измененная маточная труба спаивается с яичником, образуя единый воспалительный конгломерат. Образование гноя в маточной трубе приводит к расплавлению ткани яичника с развитием тубоовариального воспалительного образования (пиосальпинкс и пиоовар).

Симптомы, течение. Различают острую, подострую и хроническую стадии заболевания. Острое воспаление проявляется болью внизу живота и в поясничной области, высокой температурой, ознобом, дизуримескими расстройствами, перитонеальными явлениями, нередко нарушениями функции яичников (см. Кровотечения маточные дисфункциональные).

В хронической стадии больных беспокоят боль в животе, нарушения менструального цикла (метроррагии). Часто отмечаются рецидивы заболевания под влиянием неспецифических факторов (переутомление, переохлаждение, интеркуррентные инфекции). Нередко выявляется вторичное бесплодие функционального характера.

В острой стадии придатки матки пальпируются нечетко из-за их отечности и болезненности. В хронической стадии придатки увеличены и болезненны, расположены кзади от матки, ретортообразной формы, эластической или плотной консистенции, чувствительны при пальпации. Дифференциальную диагностику проводят с субсерозной миомой матки, опухолями яичника, кистой, внематочной беременностью.

Лечение зависит от этиологии и стадии воспаления (острое, подострое, хроническое). При остром процессе лечение проводят в стационаре: покой, лед на низ живота (в первые дни), обезболивающие средства, антибиотики, сульфаниламиды, хлорид кальция; в подострой стадии осторожно начинают физиотерапевтическое лечение (кварц местно или на другую область тела и др. ). В хронической стадии показаны все виды физиотерапии и бальнеолечения.

При рецидивах заболевания назначение антибиотиков и сульфаниламидов не показано, так как обострение, как правило, обусловлено не реинфекцией и не активацией аутоинфекции. Если консервативное лечение безуспешно, а придатки матки значительно увеличены (сактосальпинкс), показано хирургическое лечение. Гонорейные и туберкулезные оофориты подлежат специфическому лечению.

МИОМА МАТКИ -доброкачественная опухоль, исходящая из гладкомышечной ткани матки. Развитие опухоли связано с нарушениями в гипоталамо-гипофизарной области и повышенной продукцией эстрогенов. Различают интерстициальные, субсерозные и субмукозные миомы матки. Узлы могут располагаться в теле (95%) и шейке (5%) матки.

Симптомы, течение. Обычно возникает у женщин старше 30 лет. Заболевание проявляется циклическими кровотечениями (меноррагии), на фоне которых нередко наблюдаются ациклические маточные кровотечения (метроррагии), обусловленные развитием субмукоэного узла или сочетанием опухоли с дисфункциональным маточным кровотечением. Если же опухоль растет в сторону мочевого пузыря и прямой кишки, то появляются симптомысодавления этих органов. Рост опухоли относительно медленный. Пальпация безболезненна, опухоль плотная, бугристая.

Осложнения: перекрут ножки субсерозного узла, некроз узла (обычно интерстициального и субмукозного), кровоизлияние. При перекруте ножки опухоли возникает картина острого живота. Для некроза характерны боли в животе, повышение температуры, озноб, болезненность и размягчение узла. При подозрении на субмукозное расположение узла применяют зондирование матки, гистероскопию и гистеросальпингографию. Дифференциальную диагностику проводят с саркомой матки, кистомой и фибромой яичника. Чтобы дифференцировать опухоль матки от опухоли яичника, следует сместить шейку матки с помощью наложенных на нее пулевых щипцов: если опухоль исходит из матки, то она следует за движением шейки.

Лечение зависит от возраста больной, скорости роста опухоли, выраженности симптоматики, локализации узлов и наличия осложнений. Женщины с небольшими опухолями (размером до "12 нед беременности") без кровотечений нуждаются в систематическом осмотре гинекологом. Консервативная терапия показана при небольших опухолях и умеренной меноррагии. Применяют сокращающие матку препараты (котарнина хлорид, метилэргометрин, хлорид кальция, питуитрин). Проводят гормонотерапию: в молодом возрасте прогестерон или комбинированные эстрогеногестагены. Во вторую фазу менструального цикла (см. Кровотечения маточные дисфункциональные) после 45 лет назначают андрогены: метилтестостерон по 5 мг под язык 3-4 раза вдень в течение 12-14 дней, на 24-26-й день цикла котарнина хлорид по 0,05 г 3 раза в день. Курсы лечения повторяют 5-6 раз. Показания к хирургическому лечению:

быстрый рост опухоли; обильные маточные кровотечения, приводящие к анемии; симптомы сдавления смежных органов; субмукозная миома; миома шейки матки; некроз узла опухоли; перекрут ножки узла. Операция может быть паллиативной (вылущивание узлов) или радикальной (ампутация или экстирпация матки).

ЛЕЙКОПЛАКИЯ ВУЛЬВЫ, ШЕЙКИ МАТКИ относится к предраковым заболеваниям; характерны явления гипер- и паракератоза с последующим развитием склеротического процесса, возникновением на наружных половых органах и влагалищной части шейки матки беловатых пятен, не снимаемых ватным тампоном.

Симптомы, течение. Часто протекает бессимптомно. При лейкоплакии вульвы возможно появление зуда, приводящего к появлению расчетов и ссадин. Нередко сочетается с краурозом. Лейкоплакию шейки матки чаще всего диагностируют при осмотре шейки матки при помощи зеркал во время профилактических осмотров женщин. Для подтверждения диагноза применяют кольпоскопию и биопсию.

Лечение. При лейкоплакии вульвы рекомендуется соблюдать диету (растительная пища, ограничение поваренной соли и острых блюд). Применяют гидротерапию (теплые сидячие ванны), седативные препараты, мази, содержащие эстрогенные препараты. При лейкоплакии шейки матки наиболее целесообразна электроконизация шейки или лазертерапия.

КРОВОТЕЧЕНИЯ МАТОЧНЫЕ ДИСФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ возникают в результате нарушения продукции гормонов яичников. Их подразделяют на кровотечения в ювенильном возрасте, в детородном возрасте и в климактерическом периоде. У девушек они обычно связаны с нарушениями функции системы гипоталамус - гипофиз - яичники. У женщин детородного возраста дисфункциональные маточные кровотечения чаще обусловлены воспалительными заболеваниями половых органов, в климактерическом периоде - нарушением регуляции менструальной функции.

В основе патогенеза лежат нарушения процесса овуляции (ановуляция) как результат персистенции или атрезии фолликулов. Вследствие этого желтое тело не образуется, секреторной трансформации эндометрия не происходит. Длительное воздействие эстрогенов (при атрезии фолликулов) или их повышенная продукция (при персистенции фолликула) приводят к пролиферации эндометрия. Это выражается в развитии полипоза или железисто-кистозной гиперплазии. Под влиянием последующего спада концентрации эстрогенов в организме гиперплазированный эндометрий длительно отторгается, что сопровождается ациклическими кровотечениями. Кровотечение продолжается до тех пор, пока весь эндометрий не отторгнется (иногда в течение многих дней и даже недель).

Симптомы, течение. Заболевание характеризуется чередованием задержки менструаций (на несколько недель) и кровотечений. Кровотечения бывают различной силы и продолжительности. При длительных и сильных кровотечениях развивается постгеморрагическая анемия.
При гинекологическом исследовании вне кровотечения матка обычных или несколько больших, чем обычные, размеров; нередко обнаруживают кистозные изменения одного яичника. Вне кровотечения (фаза временной аменореи) большое диагностическое значение имеют тесты функциональной диагностики (см. Аменорея}. Ановуляторному циклу при персистенции фолликула свойственны признаки повышенной продукции эстрогенов: симптомы зрачка +++, ++++; КПИ 70-80%; монофазная базальная температура.

Диагноз дисфункционального кровотечения вследствие атрезии фолликулов ставят на основании более длительной задержки кровотечения (до 1-2 мес); монотонного симптома зрачка на уровне ++, относительного низкого КПИ (20-30%), монофазной базальной температуры.
При гистологическом исследовании соскоба эндометрия и в том и в другом случае не обнаруживают секреторного превращения слизистой оболочки, при этом часто наблюдается полипоз или гиперплазия эндометрия. В моче низкое содержание прегнандиола - нижа 1 -1,5 мг/сут. Дифференциальную диагностику проводят с начинающимся или неполным абортом, внематочной беременностью, воспалением придатков матки, миомой матки, эндометриозом матки, раком тела, шейки матки, гормональноактивными опухолями яичника, заболеваниями крови.
Лечение преследует две основные цели: остановку кровотечения и профилактику повторных кровотечений. Прекращения кровотечения можно добиться с помощью выскабливания матки и введения гормональных препаратов (эстрогены, прогестерон, комбинированные эстрогено-гестагенные препараты, андрогены).
При климаксе, если выскабливания матки ранее не было, следует начинать именно с этой операции для исключения в первую очередь рака матки.
В юношеском возрасте к выскабливанию матки прибегают лишь в крайних случаях, в основном по жизненным показаниям (сильное маточное кровотечение, не прекращающееся под влиянием гормонов). В детородном возрасте выскабливание матки производят в зависимости от конкретной ситуации (длительность заболевания, сила кровотечения, эффективность гормонального гемостаза). Эстрогены для гемостаза назначают в больших дозах: синестрол по 1 мл 0,1% раствора в/м каждые 2-3 ч; этинилэстрадиол по 0,1 мг через 2-3 ч. Обычно гемостаз наступает через сутки от начала введения препаратов. После этого продолжают вводить эстрогены в течение 10-15 дней, но в меньших дозах под контролем тестов функциональной диагностики (КПИ, симптом зрачка) с последующим введение прогестерона в течение 8 дней (по 10 мг ежедневно в/м). Через 2-3 дня после окончания введения прогестерона наступает менструальноподобная реакция.
В течение следующих месяцев лечения применяют комбинированную гормонотерапию по общепринятой схеме (первые 15 дней - эстрогены, затем в течение 6-8 дней-прогестерон). Прогестерон для гемостаза можно назначать только больным без анемии, так как он расслабляет мышцы матки и может усилить кровотечение. Препарат вводят по 10 мг ежедневно в/м в течение 6-8 дней. Комбинированные эстрогено-гестагенные препараты назначают с целью гемостаза по 4-6 таблеток в день вплоть до остановки кровотечения.
Кровотечение обычно прекращается через 24-48 ч. После этого прием препарата необходимо продолжить в течение 20 дней, но по 1 таблетке в день. Через 2 дня после окончания приема лекарства наступает менструально-подобная реакция.

Для предупреждения повторных кровотечений необходима гормональная регуляция менструального цикла в комбинации с общеукрепляющими, отивовоспалительными средствами и другими ведами терапии сопутствующих заболеваний. Для этого обычно используют зстрогены по 5000- 10 000 ЕД ежедневно (фолликулин и др. ) в течение первых 15 дней с последующим введением прогестерона по 10мг в течение 6-8 дней или таких стимуляторов овуляции, как клостильбегид (см. Аменорея). Эффективны также комбинированные эсгрогеногестагены. Их введение начинают через 5- 6 дней после диагностического выскабливания матки и продолжают в течение 21 дня (по 1 таблетке в день). Через 2-3 дня наступает менструально-подобная реакция. Необходимо провести 5-6 таких курсов терапии.
В климактерическом периоде после диагностического выскабливания и исключения рака эндометрия можно назначить андрогены: метилтестостерон по 30 мг в день под язык в течение 30 дней; тестостерона пропионат по 1 мл 2,5% раствора в/м 2 раза в неделю в течение 1 мес. Лечение андрогенами рассчитано на подавление функции яичников и создание стойкой аменореи.

Помимо гормонотерапии, для лечения дисфункциональных маточных кровотечений широко применяют симптоматическую терапию: окситоцин по 0,5-1 мл (2,5-5 ЕД) в/мг; метилэргометрин по 1 мл 0,2% раствора в/м; прегнантол по 1 мл 1,2% раствора в/м; вытяжку водяного перца по 20 капель 3 раза в день и др. Назначают витаминотерапию, переливания донорской крови по 100 мл, физиотерапию (электростимуляция шейки матки, гальванический воротник по Шербаку, диатермия молочных желез). Рентгенокастрация практически не применяется.