БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие спастикоатрофические парезы конечностей и бульбарные расстройства, обусловленные избирательным поражением обоих нейронов кортико-мускулярного пути.

Этиология заболевания не установлена.

Патогенез - нарастающая дегенерация клеток передних рогов спинного мозга, двигательных ядер продолговатого мозга, а также пирамидных и кортико-бульбарных путей.

Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония).

В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта у большинства больных-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, а также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагноз обычно не вызывает затруднений. При миелопатии, обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в ногах.

Лечение симптоматическое. Прогноз неблагоприятный: больные умирают через несколько месяцев или лет после начала болезни.

АТОПИЧЕСКИЙ ДЕРМАТИТ (диффузный нейродермит) - заболевание кожи, характеризующееся зудом, лихеноидными папулами, лихенификациями и хроническим рецидивирующим течением. Имеет четкую сезонную зависимость: зимой - обострения и рецидивы, летом - частичные или полные ремиссии. Характерен белый дермографизм. Провоцирующую роль играют пищевые продукты (цитрусовые, сладости, копчености, острые блюда, спиртные напитки), медикаменты (антибиотики, витамины, сульфаниламиды, производные пиразолона), прививки и другие факторы.

Этиология неизвестна. В основе патогенеза лежит измененная реактивность организма, обусловленная иммунными и неиммунными механизмами. Нередки сочетания с аллергическим ринитом, астмой, поллинозом или указания на наличие их в семейном анамнезе.

Симптомы, течение. Заболевание впервые может проявиться в одной из трех возрастных фаз - младенческой, детской и взрослой, приобретая, как правило, упорное течение. Клиническая картина определяется возрастом больного независимо от момента начала заболевания.

Фазы характеризуются постепенной сменой локализации клинических проявлений, ослаблением острого воспаления и формированием с последующим превалированием лихеноидных папул и очагов лихенификации. Во всех фазах беспокоит сильный, подчас мучительный зуд.

Младенческая фаза охватывает период с 7-8-й недели жизни ребенка до 1,5-2 лет. Заболевание носит в этот период острый, экземоподобный характер с преимущественным поражением кожи лица (щеки, лоб), хотя может распространиться и на другое участки кожи.

В детской фазе (до пубертатного возраста) начинают преобладать лихеноидные папулы и очаги лихенификации, локализующиеся в основном на боковых поверхностях шеи, верхней части груди, локтевых и подколенных сгибах и кистях.

Взрослая фаза начинается с пубертатного возраста и по клинической симптоматике приближается к высыпаниям в позднем детстве (лихеноидные папулы, очаги лихенификации). В зависимости от степени вовлечения кожного покрова различают ограниченные, распространенные и универсальные (эритродермия) формы.

Лечение. Устранение провоцирующих факторов, гипоаллергенная диета, регулирование ступа, антигистаминные, седативные и иммунокорригирующие препараты, рефлексотерапия, ультрафиолетовое облучение, селективная фототерапия, фотохимиотерапия, местные средства (примочки, кортикостероидные мази, горячие припарки, парафиновые аппликации). При тяжелых обострениях показана госпитализация с использованием инфуэионной терапии (гемодез, реополиглюкин), гемосорбции, плазмафереза. Наиболее эффективна по стойкости результатов длительная климатотерапия (пребывание в течение 2-3 лет в теплой климатической зоне, например в Крыму).

Профилактика предусматривает рациональное ведение беременности и родов, диету кормящей матери и новорожденного, коррекцию сопутствующей патологии, длительный прием задитена. Особое внимание уделяется психотерапии, социально-бытовой адаптации, профессиональной ориентации, рациональному литанию и другим факторам.

БРЕДОВЫЕ СИНДРОМЫ. Бред - это ложные, абсолютно некорригируемые, обусловленные болезненными причинами суждения, возникающие без адекватных внешних поводов. Бред наблюдается при шизофрении, органических, сосудистых и атрофических заболеваниях ЦНС, эпилепсии, психогенных, симптоматических и других психозах. К бредовым синдромам относятся паранойяльные, параноидные и парафренные синдромы.

Паранойяльный синдром характеризуется интерпретативным бредом, обнаруживающим тенденцию к постепенному расширению и систематизации. При этом, хотя в содержании бреда и отражаются взаимоотношения, с которыми нередко приходится встречаться в обычных жизненных ситуациях, структура бреда создается на основе доказательств, обнаруживающих субъективную логику с односторонней трактовкой фактов.

В случаях кверулянтского (сутяжного) бреда больные ведут бесконечные тяжбы, обличают своих врагов.

При бреде реформаторства и изобретательства разрабатывают различные проекты, конструкции вечного двигателя и др.

Если темой бреда является ревность, больные "обнаруживают" все новые признаки супружеской измены, требуют признаний, устраивают тайные проверки; больные с любовным бредом замечают безусловные признаки вожделения со стороны лиц противоположного пола, настойчиво добиваются встречи со своими избранниками.

При ипохондрическом бреде отмечается постоянное сопоставление "фактов", с неоспоримой достоверностью свидетельствующих о наличии тяжелого недуга. В случаях бреда отравления и преследования возможен переход к активной защите от "врагов", что иногда приводит к актам агрессии.

Параноидный синдром, параноид (синдром Кандинского - Клерамбо) представляет собой совокупность бреда преследования и воздействия с псевдогаллюцинациями и явлениями психического автоматизма.

Больные убеждены, что кто-то или какое-то явление влияет на них извне с помощью электричества, атомной энергии, лучей лазера и т. п. , воздействует на их мысли, руководит поступками, гипнотизирует.
Возникает чувство отчуждения, утраты принадлежности себе собственных психических актов, мыслей, чувств, поступков. Желания, влечения, интересы и мысли больных становятся достоянием окружающих (симптом открытости).
У них "вызывают" воспоминания, радость, неприязнь, злобу, различные неприятные ощущения.
Движения и действия также приобретают характер сделанных (двигают ногами и языком, вызывают гримасы, поворачивают голову).

Парафренный синдром -сочетание фантастического бреда величия с бредом преследования, воздействия и разнообразными явлениями психического автоматизма. В клинической картине преобладают идеи величия, мирового могущества, обычно формирующиеся на фоне приподнятого настроения.

Больные убеждены в своем высоком предназначении, особой миссии. Они объявляют себя властителями земли, присваивают высокие награды и ордена, "обладают даром предвидения", "гениальными способностями"; никаких препятствий для реализации их идей не существует.

Значительное место в структуре парафренного синдрома занимают ложные, вымышленные больным воспоминания (конфабуляции).

Клиническая картина. Характерны большая масса тела при рождении, особенно если это первый ребенок в семье; рано появившиеся и упорно сохраняющиеся в условиях правильного ухода опрелости; исчезающая и вновь появляющаяся себорея волосистой части головы; неравномерное олу-щивание эпителия слизистой оболочки языка - "географический язык"; повышенная гидролабильность тканей (проба Мак-Клюра-Олдрича ускорена до 5-15 мин); значительно превышающие возрастную норму прибавки массы тела и большие ее колебания под влиянием неблагоприятных условий; положительные кожные пробы на экзогенные аллергены еще при отсутствии каких-либо клинических проявлений аллергического диатеза. При осмотре обращает на себя внимание одутловатое бледное лицо, излишняя масса тела, снижение тургора тканей (пастозный тип) или худоба, отставание в физическом развитии, нервозность.

Симптоматика чрезвычайно разнообразна. Она складывается из симптомов поражения слизистых оболочек (ринофарингиты, стенозирующий ларингит, блефариты, флик-тены, конъюнктивиты, кератиты, вульвовагиниты, неустойчивый стул, "географический язык"), лимфатической системы (увеличение лимфатических узлов, аденоиды, гипертрофия миндалин), кожи (себорея, молочный струп, строфулус, экзема, нейродермит и др. ). У этих детей могут наблюдаться бронхиальная астма, поллинозы (сенная лихорадка) и др. В крови - эозинофилия, может быть умеренная анемия, относительный нейтрофилез, моноцитопения. В моче -обилие клеточных элементов в осадке, не исключая и повышенное содержание лейкоцитов. В кале - большое количество эпителия и эозинофилов Гнейс встречается только у детей грудного возраста: грязно-серые или коричневого цвета себорейные чешуйки в виде чепчика или панциря на волосистой части головы, преимущественно на макушке и темени. Течение гнейса обычно благоприятное, но у части детей он трансформируется в себорейную экзему (отечность, краснота, мокнутие, усиленное коркообразование), которая нередко распространяется на ушные раковины, лоб, щеки.

Частым симптомом аллергического диатеза, особенно у детей 1-го года жизни, является молочный струп (или корка): на коже щек, часто вблизи ушных раковин образуется резко отграниченная от здоровой кожи краснота, отечность нередко с признаками шелушения. У части детей молочный струп сопровождается зудом, часто трансформируется в экзему.

Упорная форма опрелости - интертриго - один из важных симптомов аллергического диатеза. Опрелость может быть сухой, в других случаях наблюдается мацерация кожи (обычно у тучных, пастозных детей грудного возраста). Самой тяжелой формой аллергического диатеза следует считать детскую экзему, которая у детей более старшего возраста может трансформироваться в нейродермит.

В группе детей с аллергическим диатезом более высоки и показатели смертности от различных острых заболеваний. У детей с экземой иногда регистрируется неожиданная молниеносная смерть ("экземная смерть"), причиной которой является анафилактический шок.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах.

Атеросклероз аорты. Клинические его проявления: постепенно нарастающая, преимущественно систолическая, артериальная гипертензия, короткий систолический (не ромбовидный на ФКГ) шум и акцент II тона в пятой точке и над аортой; над ее бифуркацией и подвздошными артериями;
признаки умеренной гипертрофии левого желудочка сердца на ЭКГ при отсутствии диастолической гипертензии в анамнезе; повышение скорости распространения пульсовой волны на тахоосциллограмме. Линейные кальцинаты в стенках дуги и брюшного отдела аорты на рентгенограммах (в боковой проекции) - наиболее доказательный, хотя и поздний диагностический признак.

К осложнениям атеросклероза аорты, непосредственно угрожающим жизни больного, относится расслаивающая гематома аорты, проявляющаяся приступом продолжительной, мучительной боли в шейно-грудной или в брюшной полости (чаще сзади), возможен коллапс, возникают симптомы острой кровопотери; характерно отсутствие на ЭКГ признаков инфаркта миокарда. Субинтимальная гематома стенки аорты нередко обтурирует устья ее ветвей, вызывая - в зависимости от локализации разрыва интимы - симптомы либо ишемического инсульта, либо асимметрию полноты пульса и уровня АД на руках, либо резкую артериальную гипертензию (нефрогенную), либо окклюзию подвздошных артерий.

Другим, более частым осложнением атеросклероза является аневризма аорты, которая, как и расслаивающая ее гематома, чревата внезапным разрывом со смертельным кровотечением либо в грудную (чаще плевральную) полость, либо в забрюшинное пространство (изредка - в двенадцатиперстную кишку). Аневризма грудного отдела аорты нередко проявляется грубым систолическим шумом, дисфагией, охриплостью голоса (сдавление возвратного нерва с парезом голосовой складки гортани), пальпаторно ощутимым и синхронным пульсу подергиванием щитовидных хрящей вниз; распознается она при многоосевой рентгенографии. Аневризма брюшного отдела аорты (более частая локализация) распознается при глубокой пальпации, иногда рентгенологически; течение чаще малосимптомное.

Стенозирующий атеросклероз брюшного отдела аорты, в особенности терминальной его части, может осложниться тромбозом области бифуркации с острым нарушением кровоснабжения нижних конечностей (синдром Лериша): острая боль, нарушение чувствительности и движения в обеих ногах, побледнение кожных покровов, возможно возникновение гангрены. Лечение -хирургическое, менее эффективна и не всегда допустима тромболитическая терапия. Атеросклероз аорты дифференцируют с неспецифическими и специфическими (сифилитический, бактериальный септический) аортитами. Больных с аневризмой аорты направляют в специализированные учреждения для обследования и решения вопроса о возможности реконструктивной хирургической операции.

При атеросклерозе ветвей дуги аорты наблюдаются симптомы хронической (а при тромботической окклюзии - острой) недостаточности кровоснабжения головного мозга либо верхних конечностей. Возможна реконструктивная хирургическая операция.

Атеросклероз брыжеечных артерий проявляется двумя главными синдромами: брюшной жабой и тромбозом артериальных (часто и венозных) ветвей с инфарктом стенки кишки и брыжейки. Брюшная жаба - приступ коликоподобных болей в животе - возникает вскоре после еды, часто облегчается нитроглицерином, нередки рвоты и вздутие кишечника; голодание прекращает приступы брюшной жабы; диагноз затруднителен (редкость синдрома, отсутствие специфических признаков), высокоответствен в связи с опасностью несвоевременного распознавания острых абдоминальных болезней.

Лечение - дробный прием пищи, нитроглицерин, папаверин 0,04-0,06 г 3-4 раза в день перед едой, панкреатин (1-1,5 г) или панзинорм (1-2 таблетки) после еды. О тромбозе брыжеечных артерий см. Окклюзии магистральных артерий в главе ЂХирургические болезниЂ.

Атеросклероз почечных артерий проявляется клинически хронической ишемией почки (часто в виде реноваскулярной артериальной гипертензии) с исходом в артериосклеротичес-кий нефросклероз и хроническую почечную недостаточность. Окончательный диагноз устанавливается в специализированных нефрологических или ангиохирургических учреждениях;
при невозможности хирургического лечения проводят гипотензивную терапию (см. Артериальные гипертензи). Тромбоз почечной артерии - острый синдром с внезапной болью, болезненностью при ощупывании и при сотрясении поясничной области на стороне тромбоза, острой почечной недостаточностью (олигоанурия) и, как правило, высокой артериальной гипертензией; диагностическое обследование и лечение проводится в специализированных учреждениях.